Casi clinici - Pathos

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Casi clinici

Trattamento con radiofrequenza pulsata del ganglio sfenopalatino
in una giovane paziente con sindrome di Sluder
Sphenopalatine ganglion treatment with radiofrequency
in a Sluder syndrome young patient
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Carmelo Costa
Medicina del Dolore, Centro Catanese di Oncologia Humanitas, Catania, Italy
Marilina Schembari
Resp Spoke Terapia del dolore ASP 8. Servizio di Anestesia e Rianimazione P.O. Rizza, Siracusa
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Riassunto La sindrome di Sluder o nevralgia del ganglio sfenopalatino, è una sindrome dolorosa descritta per la prima volta da Sluder nel 1908. Il dolore è avvertito solitamente nel naso e nell'occhio e si accompagna a segni disautonomici a carico del sistema parasimpatico (lacrimazione e/o rinorrea). Comunque, la maggior parte delle classificazioni ufficiali sulle cefalee non menzionano per niente la sindrome di Sluder che viene inquadrata come una variante della cefalea a grappolo (CH). Nei casi in cui il trattamento farmacologico si dimostra inefficace si può fare ricorso al blocco neurolitico con radiofrequenza continua (CRF) del ganglio steno palatino ( GSP)  o alla sua alternativa non neuro ablativa con radiofrequenza pulsata (PRF). Si espone il caso clinico di una giovane paziente di 16 anni con una tipica nevralgia di Sluder trattata con successo con PRF del GSP.
Summary  Sluder's neuralgia or sphenopalatine ganglion neuralgia is a pain syndrome first described by Sluder in 1908. The clinical picture is characterised by pain starting around the eye and the route of nose. Typically the pain is accompanied by parasympathetic disautonomic signs such as lacrimation and/or rhinorrhea. However, many official headache classifications do not mention the Sluder's neuralgia at all, which is instead classified as a cluster headache (CH). In case of resistance to pharmacological management pain the physician could recur to sphenopalatine ganglion (GSP) neurolytic block with continuous radiofrequency (CRF) or its no ablative alternative with pulsed radiofrequency (PRF).  We are presenting a case of a 16-year-old woman who suffered from a typical Sluder's neuralgia successfully treated with GSP PRF.
Parole chiave  Radiofrequenza pulsata, ganglio sfeno palatino, nevralgia di Sluder, cefalea a grappolo,
Key words Pulsed radio frequency, sphenopalatine ganglion, Sluder's neuralgia, cluster headache

Introduzione
La nevralgia del ganglio sfenopalatino (GSP) venne descritta per la prima volta da Sluder nel 1908. L'Autore la descrisse come un dolore facciale unilaterale alla radice del naso che a volte si irradia verso lo zigomo, dietro l'orbita e si può estendere posteriormente fino alla mastoide e l'occipite. Il dolore è  normalmente associato a coinvolgimento del sistema parasimpatico (lacrimazione, rinorrea e/o congestione nasale). Sluder pensava che la causa del dolore risiedesse nella diffusione di un processo infettivo che dai seni paranasali si diffondesse al GSP irritandolo.1,2
Eagle negli anni 40 tentò di suscitare nuovo interesse nei confronti della nevralgia sfenopalatina. Egli concordava con Sluder sul l'esistenza di una nevralgia sfenopalatina ma dissentiva sulla sua eziologia. Eagle credeva che alcune deformità intra nasali come le deviazioni del setto o l'ipertrofia dei turbinati fossero i veri responsabili dell'irritazione del GSP e quindi del dolore.3 Attualmente la sindrome di Sluder viene inclusa tra le forme di cefalea a grappolo che è la cefalea neurovascolare alla quale più intimamente somiglia nelle manifestazioni cliniche. Alla luce delle attuali conoscenze alcuni Autori propongono addirittura che il termine "nevralgia di Sluder" debba essere messo da parte poiché foriero di confusione.4

Anatomia del ganglio sfenopalatino
Il ganglio sfenopalatino è un grosso ganglio che si trova nella fossa pterigopalatina. Esso misura circa 1 cm di lunghezza e 2 di larghezza. La fossa pterigopalatina confina anteriormente con il muro posteriore del seno mascellare, posteriormente con la lamina mediale del processo pterigoideo, mediamente con la lamina perpendicolare dell'osso palatino, superiormente con il seno sfenoidale e lateralmente è in comunicazione con la fossa temporale. Il GSP nella fossa è localizzato posteriormente al turbinato medio del naso e giace alcuni millimetri in profondità alla mucosa laterale del naso il che spiega la possibilità di raggiungerlo con un approccio transnasale. La branca mascellare del trigemino uscita dal forame rotondo si trova nella parte superiore della fossa pterigopalatina in posizione leggermente laterale rispetto al GSP  quando vista nel piano sagittale. Il GSP è come "sospeso" dal nervo mascellare attraverso i nervi pterigopalatini. Inoltre il GSP è connesso posteriormente al nervo vidiano, conosciuto anche come nervo del canale pterigoideo, che è formato dai nervi grande petroso e petroso profondo. Inferiormente il GSP è in connessione con i nervi palatino maggiore  e minore. Infine lo stesso GSP ha delle branche efferenti e forma i nervi nasali laterali-posteriori superiori e inferiori.3
Il GSP ha componenti sensitive, motorie e autonomiche. Le fibre sensitive originano dal nervo mascellare, passano attraverso il GSP e si distribuiscono alla mucosa nasale, al palato molle e ad alcune parti del faringe. Alcune fibre motorie accompagnano le fibre sensitive.
L'innervazione autonomica è più complessa: la componente simpatica inizia con le fibre simpatiche pre gangliari che originano nella sostanza grigia intermedio-laterale degli alti metameri toracici, formano i rami comunicanti bianchi, corrono attraverso la catena simpatica e finiscono nel ganglio simpatico cervicale superiore. Qui le fibre pre gangliari si pongono in contatto con le fibre post gangliari.
Queste entrano a far parte dei nervi carotidei interni prima che si sfiocchino  in plessi carotidei e viaggiano attraverso il nervo petroso profondo e il nervo vidiano. Le fibre simpatiche post gangliari continuano il loro percorso attraverso il GSP per raggiungere le ghiandole lacrimali e nasali e la mucosa del palato.  
La componente parasimpatica ha la sua origine pre gangliare nel nucleo salivatorio superiore (VII nervo cranico) e viaggia attraverso una parte del nervo facciale prima di costituire il nervo grande petroso. Questo, subito dopo,  si unisce al nervo petroso profondo per formare il nervo Vidiano che termina nel GSP.  Nel ganglio le fibre pre-gangliari si pongono in contatto con quelle post gangliari e proseguono fino alla mucosa nasale e una branca viaggia insieme al nervo mascellare fino alla ghiandola lacrimale.  

Tecnica
Esistono 3 approcci per raggiungere e bloccare il ganglio sfenopalatino. Il primo, il più praticato e il più semplice, sfrutta la via trans nasale e consiste nell'introdurre un applicatore (basta un semplice cotton-fioc ), inzuppato di anestetico locale ad una estremità, in una narice lungo il bordo superiore del turbinato inferiore fino alla mucosa del naso faringe. (Figura 1)
Il secondo è un approccio trans orale e consiste nell'introdurre un ago odontoiatrico inclinato di 120 gradi attraverso il grande forame palatino che si trova nella porzione posteriore del palato duro, medialmente  al bordo gengivario del terzo molare.  
Il terzo sfrutta un approccio infra zigomatico per raggiungere il ganglio all'interno della fossa pterigo palatina e, a differenza dei due precedenti,  viene solitamente eseguito sotto guida radioscopica.
Nel caso in questione è stato adoperato quest'ultimo approccio che quindi sarà quello descritto nel dettaglio.
Il paziente giace supino su un letto radio trasparente con il capo bloccato da un sistema di fissaggio (poiché è molto importante che durante tutta la procedura la testa rimanga immobile). Il braccio a C dell'intensificatore di immagine è posto perpendicolarmente al capo e si posiziona per ottenere una perfetta vista laterale. A questo scopo occorre che i due angoli della mandibola siano perfettamente sovrapposti. Quindi si sposta delicatamente il braccio a C superiormente ed anteriormente fino a visualizzare i contorni della fossa pterigo palatina. Questa immagine non è particolarmente difficile da ottenere considerando che la fossa si trova sotto il profilo anteriore del seno sfenoidale e posteriormente a quello del seno mascellare. La testa del paziente va quindi delicatamente spostata finché i bordi della fossa siano ben definiti. A questo punto si ruota nello schermo l'immagine del cranio così che appaia visibile verticalmente (Figura 2). Il punto di entrata dell'ago sulla pelle si trova nell'incisura mandibolare che normalmente si percepisce bene ponendo un dito anteriormente all'articolazione temporo-mandibolare e invitando il paziente ad aprire e chiudere delicatamente la bocca (Figura 3). Si esegue una infiltrazione di anestetico locale nel punto prescelto per l'entrata dell'ago e quindi si introduce l'ago da radiofrequenza che solitamente è lungo 10 cm, di calibro 21 o 22 gauge e con punta esposta di 5 mm.  A questo punto si avanza delicatamente l'ago verso la fossa pterigo palatina (Figura 4) avendo cura di controllarne l'avanzamento in scopia per modificarne in tempo la traiettoria. A tal proposito occorre evidenziare che non basta che l'ago entri nella fossa in un punto qualsiasi. Infatti il GSP si trova nella parte alta della fossa (Figura 5) e un'entrata nel profilo basso della fossa sarebbe senz'altro  errato 5). Una volta che l'ago sia posizionato alla giusta altezza se ne controlla la profondità con la proiezione antero posteriore dove si dovrà vedere l'ago poggiato al muro laterale del naso (Figura 6) e si  evocano le parestesie sensitive a 50 Hz con una intensità che deve essere compresa tra 0,3 e 0,7 V. In questo range di intensità il paziente dovrà riferire le parestesie nel naso. Se le avverte nei denti superiori significa che l'ago è troppo in alto e sta stimolando il nervo mascellare e quindi deve essere ritirato e posizionato un po' più in basso. Se invece le parestesie sono avvertite nel palato significa che l'ago è troppo anteriore e laterale e anche in basso e sta stimolando i nervi palatini. Anche in questo caso deve essere ritirato e posizionato più posteriormente, più mediamente e un po' più in alto. Ottenute le opportune parestesie nel naso si procede o alla lesione con radiofrequenza continua (CRF) o alla neuromodulazione con radiofrequenza pulsata (PRF).  
Nel primo caso si erogheranno 80 gradi per 60-80 sec preceduti dalla somministrazione di 1-2 ml di anestetico locale. Nel caso della PRF non più
di 42 gradi per 300 sec.6). In quest'ultimo caso non è necessario somministrare anestetico locale prima.
Le indicazioni per la neurolisi del ganglio pterigo palatino sono: la nevralgia sfenopalatina o sindrome di Sluder7 la nevralgia trigeminale,8 la cefalea a grappolo9,10 l'emicrania parossistica11 il dolore facciale atipico12,13 l'herpes zoster oftalmico14 e il  dolore da cancro della lingua e del pavimento della bocca.15,16

Caso clinico
La paziente è una giovane di 16 anni che gode di buona salute e non è mai stata sottoposta ad alcun intervento chirurgico. L'inizio della sintomatologia dolorosa risale a 3 anni prima quando iniziò ad accusare dolore in sede frontale, maggiore a destra, e nella parte alta della piramide nasale. Il dolore, di intensità severa (NRS 8/9), era preceduto e accompagnato da starnuti e lacrimazione dell'occhio destro. Il dolore compariva nelle prime ore del mattino e svegliava la paziente. Una volta comparso durava un'intera giornata ma l'assunzione di un FANS lo faceva prontamente regredire. Questa tipica presentazione si ripeteva ogni 3-4 mesi e tra un attacco e l'altro la paziente era completamente asintomatica. La situazione continuò così per circa 2 anni. Poi in seguito a un attacco di più lunga durata che non si risolveva con l'assunzione del FANS, venne condotta al PS dove venne visitata da un neurologo. Le venne diagnosticata un' "emicrania comune in paziente ansiosa" e consigliata una terapia farmacologica con ansiolitici che però non sortì alcun effetto. Per il perdurare del dolore venne visitata da uno specialista ORL, il quale pose la diagnosi di sindrome di Sluder e contestualmente sottopose la paziente ad un blocco del ganglio pterigo palatino per via trans nasale con anestetico locale interrompendo immediatamente la crisi. L'analgesia così riacquistata durò per 1 mese. Poi il dolore ritornò e la paziente si rivolse di nuovo allo stesso medico che la sottopose a un altro blocco identico al primo ottenendo anche stavolta la risoluzione del dolore. Nell'anno successivo la paziente venne sottoposta in media a 1 blocco ogni 2 mesi fino a quando i blocchi così praticati divennero dolorosi ed inefficaci. Soltanto a questo punto venne richiesta una RMN dell'encefalo e del massiccio facciale la quale diede esito negativo per processi flogistici, neoformazioni o malformazioni.
A questo punto della storia clinica la paziente si presentò al nostro Centro di Terapia del dolore con un dolore ormai continuo, che durava incontrollato da numerosi giorni, e intenso accompagnato oltre che a congestione e lacrimazione dell'occhio destro anche a fono e fotofobia. In considerazione della buona risposta ottenuta in precedenza con i blocchi anestetici del ganglio pterigo palatino e assimilando la sindrome di Sluder a una forma di cefalea a grappolo, venne dapprima consigliata una terapia con ossigeno e sumatriptan 6 mg s.c. nella speranza di interrompere la crisi. Ma il ricorso alla suddetta terapia risultò inefficace. Si decise quindi di sottoporre la paziente a un trattamento di neuromodulazione del GSP con radiofrequenza pulsata per via infrazigomatica. L'intervento venne eseguito nel mese di Febbraio del 2014 secondo la tecnica sopra riportata e la paziente ebbe una immediata scomparsa del dolore già nell'immediato post operatorio. Non si registrò nessun evento avverso.
A tutt'oggi, nove mesi dopo la procedura, la paziente gode di un completo benessere e non ha più avuto alcuna recidiva del dolore.   

Discussione
Il caso clinico da noi presentato evidenzia innanzitutto il problema dell'inquadramento nosologico della nevralgia pterigo palatina, meglio conosciuta come sindrome o nevralgia di Sluder (SN). Si tratta di un'entità clinica autonoma da inquadrare tra le cosiddette TACs (cefalee autonomiche trigeminali17-19 o, invece, seguendo l'orientamento della classificazione IHS del 2004,20 è una sorta di variante o sottotipo della cefalea a grappolo (CH)?
In base ai criteri di presentazione della sintomatologia dolorosa, noi siamo propensi ad accettare la prima tesi. Il sesso del paziente, prevalentemente maschile per la CH e prevalentemente femminile per la SN, l'intensità del dolore, più severo nella CH rispetto alla SN, la sua topografia, con dolore sempre mono laterale nella CH e mono laterale ma anche bilaterale nella SN, e la durata degli attacchi, da 1 a giorni alterni fino a 8 al giorno nella CH e invece con attacchi ma anche continuo con o senza esacerbazioni nella SN, sembrano infatti orientarci verso l'ipotesi di una patologia a se stante più che a una forma di CH.21 Occorre però evidenziare che  la presenza di segni di partecipazione autonomica è comune ad ambedue le patologie così come la buona risposta al blocco anestetico del GSP. A tal proposito merita una nota il fatto che nel nostro caso la diagnosi di sindrome di Sluder sia stata posta da un otorinolaringoiatra e che invece il neurologo che aveva precedentemente visitato la paziente aveva posto la diagnosi di emicrania. È questo un aspetto già sottolineato in altri studi.21
Il secondo aspetto importante, meritevole di riflessione, è costituito dalla pronta e brillante risposta al blocco anestetico transnasale del GSP che ha avallato il sospetto diagnostico dello specialista ORL. È molto interessante il fatto che la risposta terapeutica si perdesse nel tempo e i blocchi successivi per via transnasale fossero via via di efficacia più breve e più dolorosi fino a diventare pressoché inefficaci e impraticabili.     
Infine, l'ottimo risultato ottenuto dal trattamento con radiofrequenza del GSP attraverso una diversa via d'accesso, infrazigomatica percutanea radio guidata, ci fanno capire come il trattamento sul ganglio mantiene intatta tutta la sua efficacia terapeutica nell'interrompere il dolore nonostante l'altra via d'accesso fosse diventata impraticabile. Questo aspetto ci deve far riflettere sul possibile algoritmo terapeutico da intraprendere nei casi di dolore resistenti al trattamento farmacologico. Escludendo la complessa, rischiosa, dolorosa e spesso in efficace via orale per raggiungere la fossa pterigo palatina attraverso il grande forame palatino,22,23 si potrebbe sfruttare la semplice via trans nasale per confermare con un blocco anestetico l'efficacia terapeutica sul GSP e passare alla via infrazigomatica quando si dovesse esaurire l'efficacia del blocco anestetico e perduri ancora il dolore.18 È comunque difficile capire se in caso di inefficacia del blocco anestetico transnasale si debba lo stesso procedere al tentativo di blocco per via infrazigomatica in considerazione della notoria imprevedibilità della risposta al blocco attraverso la via transnasale.24
Una nota merita senz'altro il ricorso alla radiofrequenza pulsata (PRF) rispetto a quella continua. Cioè la scelta di sottoporre il GSP ad una neuromodulazione invece che ad una termo ablazione. Questa scelta attiene a due considerazioni: la prima è quella di ridurre gli effetti collaterali della metodica.25 Come è noto il blocco neurolitico del GSP non è una metodica scevra da rischi e alcuni sono insiti nella tecnica e non completamente evitabili, come le infezioni, l'epistassi e la formazione di ematoma. Altri, invece, sono legati alla lesione termica del ganglio o di vicine strutture nervose e sono l'ipoestesia e la disestesia del palato, della parte posteriore del faringe o della mascella.  Questi effetti collaterali sono usualmente transitori, anche se a volte possono durare svariati mesi o addirittura per sempre, e la loro incidenza può essere ridotta con un uso attento della radioscopia e della stimolazione di prova prima di eseguire la lesione. Però solo il ricorso alla PRF, o ad altre recenti metodiche di stimolazione elettrica del GSP,26  evita la comparsa dei suddetti effetti collaterali.27-29 Il secondo motivo per cui abbiamo fatto ricorso alla PRF invece che alla termo ablazione è quello che la radiofrequenza pulsata applicata al ganglio pterigo palatino nei dolori della faccia e della testa ha mostrato di poter dare dei risultati convincenti.11 Nel nostro caso, l'immediata scomparsa del dolore e la soddisfacente durata del "pain relief", 9 mesi dopo l'esecuzione della procedura, confermano le nostre aspettative.

Conclusioni
La radiofrequenza pulsata del ganglio pterigo palatino sembra essere una metodica efficace e sicura nella nevralgia di Sluder grazie al ruolo chiave del ganglio stesso nella fisiopatologia di questo dolore e dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti che non rispondono al trattamento farmacologico. Purtroppo non ci sono attualmente sufficienti studi pubblicati che comparino l'efficacia delle diverse metodiche sul ganglio pterigopalatino. Il caso clinico da noi riportato, ancorché riferito a una sola paziente, ci incoraggia nell'applicare questa tecnica su un numero maggiore di pazienti.    

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Pubblicato il 31 dicembre 2014

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